수포성 표피박리증 : 개요 증상 종류 원인 및 치료

수포성 표피박리증(EB) 은 피부를 매우 연약하게 만드는 유전성 희귀 피부 질환 그룹의 이름입니다. 피부에 대한 외상이나 마찰은 고통스러운 물집을 유발할 수 있습니다.

 

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수포성 표피박리증 증상

모든 유형의 EB에서 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

• 쉽게 물집이 생기는 피부
• 손과 발바닥의 물집
• 시간이 지남에 따라 흉터가 생기거나 색이 변할 수 있는 두꺼워진 피부
• 피부와 손톱의 두꺼워짐

 

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수포성 표피박리증 종류

3가지 주요 유형은 다음과 같습니다.

 

1. 수포성 표피박리증(EBS) – 심각한 합병증의 위험이 낮은 경증에서 중증까지 다양할 수 있는 가장 일반적인 유형입니다.
2. 수 포성 표피박리증(DEB) – 경증에서 중증까지 다양합니다.
3. 접합 표피 박리 수포 (JEB) - 중등도에서 중증 범위의 드문 형태의 EB

유형은 물집이 발생하는 신체 부위와 영향을 받는 피부층을 반영합니다. 또한 이 3가지 주요 유형의 EB에는 다양한 변형이 있으며 각각 약간 다른 증상을 보입니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

수포성 표피박리증 원인

피부를 더 약하게 만드는 잘못된 유전자(유전자 돌연변이)로 인해 발생합니다. EB를 가진 아이는 EB를 가지고 있는 부모로부터 결함 유전자를 물려받았을 수 있습니다. 또는 그들은 단지 "보인자"이지만 EB 자체가 없는 두 부모로부터 잘못된 유전자를 물려받았을 수도 있습니다.

유전자의 변화는 부모 둘 다 보인자가 아닌 경우에도 우연히 발생할 수 있습니다.

 

수포성 표피박리증 치료

현재 EB에 대한 치료법은 없으므로 치료는 증상을 완화하고 감염과 같은 합병증 발생을 예방하는 것을 목표로 합니다.

 

의료 전문가 팀이 귀하의 자녀에게 가장 적합한 치료법을 결정하는 데 도움을 드리고 이 상태로 생활하는 방법에 대한 조언을 제공할 것입니다.

 

 

 

 

 

 

 

EB 관리에는 다음이 포함될 수 있습니다.

 

• 멸균 바늘로 물집 터뜨리기
• 보호 드레싱 적용
• 상태를 악화시키는 일 피하기

 

의약품은 감염을 치료하거나 통증을 줄이는 데 사용할 수 있습니다. EB로 인해 섭식관이 좁아지거나 손에 문제가 있는 경우 수술이 필요할 수 있습니다.

 

※ 면책 조항 : 이 포스팅에 언급된 팁과 제안은 일반적인 정보 제공만을 목적으로 하며 전문적인 의학적 조언으로 해석되어서는 안 됩니다. 의학적 문제에 대해 특정 질문이 있는 경우 항상 의사나 전문 의료 서비스 제공자와 상담하십시오.

 

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